La sindrome di Williams
Dalla ricerca all'intervento psico-educativo

La Sindrome di Williams è una sindrome genetica che conosce una diffusione relativamente rara, con una incidenza stimata tra 1/10.000 1/20.000 casi. Nonostante la sua scarsa diffusione, essa rappresenta una delle sindromi più studiate a livello internazionale. I motivi della focalizzazione dell’interesse della comunità scientifica su di una sindrome relativamente rara sono rintracciabili nelle peculiarità del suo fenotipo cognitivo, caratterizzato da un profilo a “picchi e valli” che non è stato riscontrato in nessun’altra sindrome.
Il profilo cognitivo è caratterizzato da competenze linguistiche avanzate in rapporto alla disabilità intellettiva e da deficit nella cognizione, associate a deficit nella cognizione visuospaziale e nella cognizione sociale. La presenza di capacità linguistiche sviluppate in presenza di disabilità intellettiva ha generato un animato dibattito sull’indipendenza o meno del linguaggio dalle altre funzioni cognitive, riconducibile alla controversia tra le ipotesi modulari e quelle connessioniste. La localizzazione delle basi genetiche ha fornito alla comunità scientifica una preziosa occasione per lo studio del linguaggio e della cognizione sociale in una sindrome di cui sono noti sia il peculiare fenotipo cognitivo, sia le alterazioni cromosomiche. In questo senso La Sindrome di Williams può rappresentare un modello per la comprensione del rapporto tra il funzionamento cognitivo umano e i suoi fondamenti biologici.
Sono quindi comprensibili le motivazioni che hanno indotto linguisti, genetisti e neuropsicologi allo studio approfondito della sindrome, generando una quantità rilevante di studi. Il presente volume intende fornire una introduzione agli aspetti cognitivi e psicopatologici correlati alla sindrome, fornendo indicazioni per il trattamento dei deficit sociali e comportamentali.

Saverio Fontani insegna Psicologia della Disabilità nel CDL in Scienze della Formazione Primaria e nel CDL in Scienze e Tecniche Psicologiche dell’Università di Firenze.

Editore: Edizioni Junior
Isbn: 9788884346155
Formato: 17 x 24
Pagine: 128